MACROCRANIA, MICROCEFALIA E HIDROCEFALIA HIPERTENSIVA ASSOCIADA À DOENÇA DE PAGET

Sousa Americo, Cukiert A, Silva M E, Liberman B, Goldman J, Salgado L R, Huayllas M, Nogueira K, Buratini J A, Machado E, Sousa Alcione.

Serviços de Endocrinologia e Neurocirurgia do Hospital Brigadeiro, São Paulo SP

Introdução

A doença de Paget é sistêmica e com manifestações clínicas e intensidade variáveis. As manifestações neurológicas envolvem em geral o complexo sindrômico das demências e compressões neurais por patologia óssea raquiana. Muito raramente, ocorre dilatação ventricular, mais frequentemente não-hipertensiva, associada ou não à displasia da base do crânio e invaginação vértebro-basilar. O presente estudo relata caso de paciente com doença de Paget portador de hidrocefalia hipertensiva necessitando derivação do trânsito liquórico.

Relato de Caso

HC, de 62 anos, apresentava síndrome demencial progressiva nos últimos 9 meses, caracterizada por ataxia de marcha, incontinência urinária, cefaléia, turvação visual e deterioração cognitiva. Não possuía o diagnóstico de doença de Paget até então. O R-X crânio sugeriu este diagnóstico que foi confirmado bioquimicamente. A paciente era macrocrânica, às custas de intenso aumento do diâmetro da calota, atingindo até 4 cm em alguns pontos. O conteúdo intracraniano era bastante reduzido. RMN mostrou dilatação ventricular hipertensiva com edema transependimário e invaginação vértebro-basilar com herniação das tonsilas cerebelares. Foi submetida à derivação ventrículo-peritoneal com válvula de média pressão, sem intercorrências. O osso do crânio era extremamente espesso, porém maleável e compressível. Houve importante melhora da marcha, incontinência urinária e quadro cognitivo após a cirurgia.

Discussão

Hidrocefalia hipertensiva é rara na doença de Paget e está provavelmente associada à invaginação vértebro-basilar. Tendo em vista as características físicas do osso na doença de Paget, gerando frequentemente instabilidade osteo-articular, julga-se inconveniente manipular a invaginação vértebro-basilar nesses casos, a não ser que fixação armada seja necessária. Nesta situação, derivação do fluxo liquórico somente é mais recomendável.